Manifestaciones orales asociadas al pseudoxantoma elástico

Abstract

El pseudoxantoma elástico es una rara alteración congénita, displásica y hereditaria del tejido conjuntivo, caracterizada por una calcificación distrófica aberrante y una anormal mineralización progresiva de los tejidos elásticos y del colá- geno. Este proceso afecta a los tejidos ricos en fibras elásticas y a múltiples sistemas del organismo, siendo las manifestaciones más características las dermatológicas, oftalmológicas y vasculares. Se va manifestando según progresa este trastorno a lo largo de la vida de la persona afectada, pudiendo en ocasiones afectar a la cavidad oral. Estas manifestaciones orales se localizan frecuentemente en la mucosa de la cara interna del labio inferior, en forma de placas o pápulas amarillentas. Estas alteraciones han sido objetivadas en pacientes con afectación cutánea severa. Se presentan cuatro casos de pacientes pertenecientes a una misma familia y diagnosticados de PXE, con diferentes grados de evolución y, por tanto, de afectación a nivel de la cavidad oral. Se describe la clínica de dichas manifestaciones, siendo ésta de localización y evolución variables.