Resultados y complicaciones del transplante intestinal del niño

Resumen

Se define fracaso intestinal como aquella situación en la que se ha producido una reducción en la masa intestinal funcional por debajo del mínimo preciso para la digestión y la absorción de nutrientes y fluidos necesarios para el mantenimiento en adultos y el crecimiento en los niños. Es un cuadro clínico infrecuente, aunque con una incidencia creciente. Su manejo es altamente complejo debido al escaso número de casos y a la heterogeneidad de la presentación clínica. Precisa un abordaje multidisciplinar que incluya personal con experiencia en el manejo clínico, nutricional y quirúrgico de estos pacientes, lo que hace aconsejable la centralización del manejo de esta patología en centros de referencia. Debe existir además, una íntima relación con un programa de trasplante, de forma que sea posible la referencia rápida y precoz de los casos susceptibles de precisar dicho tratamiento, ya que de ello depende en gran parte el éxito terapéutico. Con esta finalidad se constituyen las Unidades de Rehabilitación Intestinal siendo la nuestra, la primera de este tipo creada en España. Este trabajo analiza la experiencia de esta Unidad en el manejo del fracaso intestinal en el niño y el trasplante intestinal como opción terapéutica tras 15 años de actividad. Se realizó un estudio retrospectivo (31 julio 1997-31 diciembre 2012) de pacientes evaluados como candidatos a trasplante intestinal (197 pacientes). Se analizaron variables cualitativas (sexo, procedencia, etiología fracaso intestinal, etc.), su inclusión o no en lista de trasplante o en el programa de nutrición parenteral domiciliaria, porcentaje de pacientes que consiguen la adaptación, mortalidad en lista y evolución de los pacientes trasplantados. Respecto a los pacientes evaluados se realizó un análisis de la etiología del fracaso intestinal, las condiciones en las que fueron derivados (existencia y gravedad de la hepatopatía, estado de los accesos venosos profundos) y criterios de indicación y contraindicación de trasplante. En el grupo de trasplantes realizados se describe el tipo de trasplantes practicados, protocolos de inmunosupresión utilizados, profilaxis anti-infecciosa y vigilancia de las complicaciones más frecuentes, así como incidencia y factores de riesgo asociados a las mismas. También se analiza la calidad de vida de los pacientes trasplantados. El resultado del periodo analizado (31 julio 1997-31 diciembre 2012) fue que 197 pacientes fueron evaluados. La distribución por sexos fue de 111 varones y 86 hembras. La mediana edad fue de 184 días. El 87% presentaban patología de comienzo neonatal. Un 81% de los pacientes evaluados procedían de otro hospital. La causa más frecuente de fracaso intestinal fue el síndrome de intestino corto en relación con patología neonatal. La enterocolitis necrosante fue la etiología prevalente dentro de este grupo. La segunda causa en frecuencia fueron los trastornos motores. Más de un tercio de los pacientes remitidos presentaban una hepatopatía moderada o grave y un 15% oclusión de 2 o más accesos venosos. Esto indica que la remisión se hizo en un momento tardío. Hay que añadir que casi la mitad presentaban malnutrición moderada-severa, una tercera parte infecciones por catéter de repetición y muchos de ellos numerosas cirugías abdominales previas. Todas estas condiciones explicaban el mal estado general de un gran número de pacientes en el momento de la valoración. La mitad de los pacientes evaluados fueron incluidos en el programa de nutrición parenteral domiciliaria. Una cuarta parte de ellos consiguió la adaptación sin trasplante, otra falleció (algunos de ellos tras recibir trasplante) y otra cuarta parte se encuentra aún en el programa. Un 40% fue trasplantado. Más de la mitad de los pacientes estuvieron en el programa más de un año. Casi la mitad de los pacientes remitidos para valoración alcanzaron la autonomía digestiva sin trasplante. Un 5% de los pacientes valorados no fueron incluídos en lista por contraindicación del trasplante. La mayoría de ellos por daño neurológico grave. Casi un 20% fallecieron en lista de espera. Se realizaron 71 trasplantes en 56 pacientes, lo que significa que sólo el 28 % de los pacientes evaluados fueron trasplantados. La indicación más frecuente, con diferencia, fue el síndrome de intestino corto. La distribución por tipo de trasplante fue 38% multivisceral (27 trasplantes), 32% intestinal aislado (23 trasplantes) y 28% hepatointestinal (20 trasplantes). Además se realizó un trasplante multivisceral modificado. La complicación más frecuente tras el trasplante fue la infección. Más del 40% sufrieron infección por virus de Ebstein-Barr y un 20% por citomegalovirus. La infección intestinal por norovirus constituyó una complicación frecuente, prolongada y potencialmente grave. Un 27% de los pacientes trasplantados presentaron rechazo celular agudo. Fue menos frecuente cuando el hígado se incluyó en el injerto. Un 5,5% desarrolló rechazo crónico, en todos se trataba de trasplantes intestinales aislados. Un 14% desarrollaron un síndrome linfoproliferativo postrasplante, de forma frecuentemente precoz (primer año postrasplante), que se relacionó significativamente con infección activa por virus de Ebstein-Barr. Otro 14% sufrieron una enfermedad de injerto contra huésped, con carácter muy precoz en la mayoría de los casos (primeros dos meses). La inclusión del bazo y del hígado en el injerto constituyeron dos factores de riesgo independientes. Así mismo otro 14% presentó alteraciones hematológicas. La más frecuente fue la anemia hemolítica autoinmune con o sin trombopenia asociada. La inclusión del bazo supuso un aumento muy significativo del riesgo para esta complicación. La supervivencia del injerto fue del 45%. La mayoría de las pérdidas se produjeron por fallecimiento del receptor. Se perdieron más injertos intestinales, aunque la diferencia no fue significativa. Tampoco hubo diferencias en relación al protocolo de inmunosupresión utilizado. Un 20% de los trasplantes fueron retrasplantes en pacientes que previamente habían recibido injertos intestinales aislados, excepto en un caso. La causa más frecuente de pérdida del injerto previo fue el rechazo celular agudo. La supervivencia global del paciente fue del 67,6%. La mayoría de los fallecimientos se produjo en el primer año postrasplante. La causa de muerte más frecuente fue la infección. La supervivencia fue mayor cuando no se incluyó el hígado en el injerto y se preservó el bazo del receptor. El mal estado al trasplante y la necesidad de cierre con malla fueron factores de riesgo de mortalidad. No se han observado diferencias significativas en la calidad de vida de los pacientes trasplantados respecto a la población general. En resumen, el trasplante intestinal es una alternativa terapéutica razonable en niños con fracaso intestinal permanente, en los que ha fracasado la nutrición parenteral. No obstante, la morbilidad y mortalidad se mantiene elevada.