Estudio prospectivo de las anomalías vasculares. Valoración del Propranolol en Hemangiomas

Zusammenfassung

Las anomal¿as vasculares (AV) son un grupo muy heterog¿neo de procesospatol¿gicos, que en su mayor¿a afectan a la piel y con una incidencia muy alta en laedad pedi¿trica (12% de los reci¿n nacidos)1. La mayor parte de ellas ya sonevidentes al nacimiento, motivo por el que consultan. Se distinguen dos categor¿as,las malformaciones y los tumores. A lo largo de la historia, las anomal¿as vascularesse han caracterizado por una nomenclatura descriptiva contradictoria y muy confusa.Por ejemplo, los llamados popularmente ¿antojos¿ que eran atribuidos al consumoexcesivo de frutas rojas, por la madre durante el embarazo, eran conocidos como("marcas de nacimiento vasculares") nevus vasculares cut¿neos. Tambi¿n, el uso det¿rminos (m¿s modernos) como ¿cereza¿, ¿fresa¿ y ¿mancha de vino tinto¿ reflejaesta falsa mentalidad de que son lesiones de origen materno. A menudo, el mismot¿rmino se ha utilizado de forma err¿nea para diagnosticar globalmente diferenteslesiones vasculares. Por ejemplo, la denominaci¿n de ¿angioma¿, se ha utilizadopara describir cualquier anomal¿a cut¿nea de color rojo o de aspecto vascular. Dehecho, se ha venido empleando el t¿rmino de ¿angioma¿ tanto para describir a loshemangiomas (tumor vascular) como para designar al nevus flammeus que es unamalformaci¿n vascular, sin tener en cuenta su etiopatogenia, caracter¿sticas cl¿nicas,histol¿gicas o su tratamiento. Tambi¿n, los t¿rminos de ¿angioma simple¿, ¿angiomacavernoso¿ y ¿hemolinfangioma se usan de forma indiscriminada y que puedeconllevar graves errores terap¿uticos.Mulliken y Glowcki, en 1982, propusieron una clasificaci¿n distinguiendo doscategor¿as de lesiones: los hemangiomas y las malformaciones vasculares2. Los dostipos m¿s frecuentes de lesiones vasculares en el reci¿n nacido. Ambas puedenparecerse, pero la evoluci¿n y su tratamiento son muy diferentes. Los hemangiomassurgen por des¿rdenes en la proliferaci¿n endotelial y desaparecenespont¿neamente mientras que las malformaciones vasculares aparecen pordes¿rdenes en la embriog¿nesis vascular y permanecen durante toda la vida. En1992 se crea la Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomal¿as Vasculares(Internacional Society for the Study of Vascular Anomalies, ISSVA) con el fin deaglutinar a los profesionales m¿dicos que est¿n en contacto con estos pacientes yconsensuar los conocimientos y tratamientos de estas patolog¿as. En 1996, la ISSVAedita y adopta la clasificaci¿n que ha permanecido vigente, con nuevas divisiones ymodificaciones, hasta fechas recientes y que divide a las AV en tumores vascularesy malformaciones vasculares3.Es por ello, que el principal obst¿culo que ha impedido el avance en el conocimientode estas lesiones vasculares haya sido unificar su nomenclatura. Desgraciadamenteesta confusi¿n terminol¿gica ha contribuido a que muchos de los pacientes conanomal¿as vasculares fuesen mal diagnosticados y como consecuencia controladosy tratados de forma incorrecta. Incluso entre la comunidad m¿dica, la confusi¿nsobre las lesiones vasculares ha sido muy grande. Como ejemplo de esto es que,uno de los hospitales pedi¿tricos m¿s importantes del mundo y el de mayorexperiencia en el tratamiento de diferentes anomal¿as vasculares (Children¿sHospital de Boston) ha publicado un estudio que pone de manifiesto las dificultadesque afrontan los ni¿os con lesiones vasculares (tumores y malformaciones) y quepueden extrapolarse a lo que ocurre en nuestros hospitales. En este trabajo, el 75%de los ni¿os enviados al centro hospitalario ten¿a un diagn¿stico incorrecto y comoconsecuencia un tratamiento previo inadecuado, y del 25% diagnosticadoscorrectamente, un 14% hab¿a sido tratado de forma inapropiada4.Por todo ello, el Dr Mulliken define a los ni¿os con esta patolog¿a vascular como¿pacientes n¿madas¿, ya que con el paso del tiempo van visitando diversos serviciosy especialistas m¿dicos o quir¿rgicos, seg¿n la localizaci¿n anat¿mica o larepercusi¿n cl¿nico-funcional que presente la lesi¿n vascular, acumulando informescon diagn¿sticos diferentes y con criterios terap¿uticos dispares. En muchasocasiones, el seguimiento y tratamiento ha sido el de la ¿foto-terapia¿, es decir, larealizaci¿n de fotograf¿as peri¿dicas para valorar la evoluci¿n de la lesi¿n vascular.En otras, el tratamiento ha sido desproporcionado o incorrecto por un errordiagn¿stico.Por consiguiente, es necesario, adem¿s de una correcta clasificaci¿n nosol¿gica delas anomal¿as vasculares (AV) tener un enfoque multidisciplinario (dermat¿logos,pediatras, cirujanos: pedi¿tricos, pl¿sticos y vasculares, oftalm¿logos, radi¿logos,otorrinolaring¿logos, genetistas y pat¿logos) con el fin de consensuar el diagn¿stico,el seguimiento, las opciones terap¿uticas, el pron¿stico y el consejo gen¿tico deestos pacientes.En el momento actual, con un correcto diagn¿stico de las diferentes lesionesvasculares y un grupo de trabajo especializado multidisciplinario se pueden tomardecisiones consensuadas respecto a actitudes terap¿uticas, muchas vecescomplejas, que consigan soluciones eficaces, disminuir los errores diagn¿sticos,evitar el ¿peregrinaje¿ por las diferentes consultas especializadas, limitar y reducirlas exploraciones complementarias, muchas veces invasivas y conciliar la vidafamiliar y escolar de estos pacientes (la mayor¿a ni¿os) con la m¿nimas secuelaspsicol¿gicas.En definitiva, el trabajo multidisciplinario en este campo de las anomal¿as vascularespretende una atenci¿n integral del paciente y permite tambi¿n ense¿ar a losprofesionales en contacto con esta patolog¿a que hay que remitirlos a centros dereferencia, favoreciendo as¿ el mejor diagn¿stico, seguimiento y tratamiento de estaslesiones vasculares. Es verdad que todav¿a en la actualidad, en libros de texto degen¿tica y medicina, en comunicaciones y publicaciones cient¿ficas se sigueutilizando el t¿rmino de ¿hemangioma¿ para lesiones que no lo son. Tambi¿n, en losinformes de exploraciones radiol¿gicas, se transcribe el t¿rmino de hemangiomahep¿tico, ante la presencia de im¿genes en el h¿gado en pacientes adultos, cuandolos hemangiomas son una patolog¿a exclusivamente de la infancia, trat¿ndose estaslesiones vasculares hep¿ticas de malformaciones venosas. Tambi¿n, hay una faltade consenso entre pat¿logos, incluso dentro del mismo centro, lo que dificulta a¿nhoy, el estudio homog¿neo de las piezas de resecci¿n o las biopsias cut¿neas.Por otro lado, en los ¿ltimos veinte a¿os se ha producido una aut¿ntica revoluci¿n enel conocimiento, conceptual y etiopatog¿nico, de los tumores (hemangiomas) ymalformaciones vasculares, en parte debido a las investigaciones en lavasculog¿nesis y la angiog¿nesis, y tambi¿n, por la disponibilidad de solucionesterap¿uticas que inhiban la formaci¿n de los vasos sangu¿neos en estas anomal¿asvasculares. Sin embargo, estos progresos o avances no han llegado, con la fluidezy rapidez necesaria, a la pr¿ctica cl¿nica y as¿ los criterios terap¿uticos en lospacientes con hemangiomas siguen sin ser uniformes en el contexto de un programade atenci¿n integral de anomal¿as vasculares. Pediatras, dermat¿logos y cirujanoscontin¿an valorando separadamente a estos enfermos, opinando y emitiendo juiciosmuchas veces discordantes y favoreciendo la confusi¿n en los padres del ni¿o alrespecto de las opciones terap¿uticas. Si tenemos en cuenta la repercusi¿npsicol¿gica que un tumor vascular visible puede ocasionar en el desarrollo del ni¿oy en sus padres, obligados a pasar toda su infancia con dicha tumoraci¿n y laeficacia que tiene el propranolol, la abstenci¿n terap¿utica no es la actitud m¿sindicada.En la actualidad, est¿ demostrada la eficacia del propranolol (betabloqueante) enhemangiomas infantiles, tanto cut¿neos como extracut¿neos, fundamentalmentehep¿ticos, intraoculares y lar¿ngeos y en el s¿ndrome PHACE5. Dicha utilizaci¿n est¿descrita en la literatura pero no de forma protocolizada ni multidisciplinar. Tampocose valora la evoluci¿n de las lesiones al retirar el f¿rmaco y no existe uniformidadencuanto a la dosis ni a la duraci¿n del tratamiento en estos pacientes. La indicaci¿ndel tratamiento farmacol¿gico con propranolol en algunos hemangiomas infantilesdebe realizarse en el ¿mbito de un equipo multidisciplinar, capaz de seguir unprotocolo terap¿utico que se adapte a las necesidades del paciente y que consideretodos los factores concurrentes, como son el tipo de hemangioma, la edad, lalocalizaci¿n y las complicaciones que puedan surgir.En resumen, la falta de consenso entre la clase m¿dica no permite distinguir deforma efectiva las distintas anomal¿as vasculares, persistiendo una confusi¿nconsiderable en la denominaci¿n de estas enfermedades a pesar de la clasificaci¿nde la ISSVA y repercutiendo en el tratamiento de las mismas.